Sarcomes et cancers rares

Les sarcomes sont des tumeurs malignes rares des tissus conjonctifs (tissus de maintien de l’organisme) et des os. Ils peuvent survenir dans n’importe quelle partie du corps au niveau des muscles, des tissus adipeux, des cartilages, des nerfs etc…

On distingue trois catégories de sarcomes :

  • Les sarcomes Osseux
  • Les sarcomes des tissus Mous
  • Les GIST (Tumeurs Stromales Gastro-Intestinales)

Les sarcomes représentent moins de 1% de l’ensemble des cancers diagnostiqués. Ils touchent près de 6/100 000  personnes par an, soit environ 4000 nouveaux cas/an en France.
Ces tumeurs ne sont généralement pas héréditaires et se développent principalement chez des adultes autour de la cinquantaine. Elles peuvent cependant survenir à n’importe quel âge. Environ 10% des patients sont des enfants et des adolescents.
C’est pourquoi les sarcomes peuvent aussi bien être pris en charge par des équipes adultes que pédiatriques.

DES TISSUS MOUS

Doit être considéré comme un sarcome jusqu’à preuve du contraire, la présence d’une boule :

  • Superficielle ou profonde
  • D’un diamètre de plus de 5 cm
  • Dont la taille continue à augmenter

DES OS

Un sarcome des os doit être suspecté en cas :

  • D’un hématome persistant au-delà de deux semaines,
  • Des douleurs osseuses inexpliquées (sans choc, ni effort musculaire intense préalable) croissantes, persistantes dans le temps malgré la prise de médicaments anti-douleurs, associées ou non à la présence d’une boule dont la taille augmente rapidement.

Le diagnostic anatomopathologique est difficile et nécessite une certaine expertise.
Labellisé par l’Institut National du Cancer en octobre 2009, le réseau de référence en Pathologie des Sarcomes des Tissus Mous et des Viscères (RRePS-TMV) regroupe 19 centres experts. Le RRePS-TMV fournit une seconde lecture gratuite de tout nouveau cas de sarcomes développé dans les tissus mous ou les viscères dans le but de limiter les erreurs diagnostiques et d’assurer ainsi une prise en charge thérapeutique adaptée à chaque patient.

Le choix thérapeutique se fait de manière concertée, entre spécialistes des différentes disciplines (chirurgie, radiothérapie, oncologie, imagerie, anatomopathologie) et tient toujours compte du caractère unique de chaque patient. Les dossiers sont systématiquement discutés avec le centre Antoine Lacassagne et une prise en charge conjointe peut vous être proposée.

LA CHIRURGIE 

La chirurgie est la pierre angulaire du traitement curatif des sarcomes, quand celle-ci est possible et que la maladie n’est pas métastatique. Elle peut être associée à de la radiothérapie et/ou de la chimiothérapie.

LA RADIOTHERAPIE

La radiothérapie souvent en complément de la chirurgie est aujourd’hui extrêmement précise : elle permet de mieux épargner les tissus sains en ciblant les régions à irradier.

LA CHIMIOTHERAPIE

La chimiothérapie fait appel à différentes molécules, utilisées seules ou en association. Rarement indiquée à stade localisé, la chimiothérapie est le traitement standard des formes métastatiques.

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